Emangiosarcoma nel cane
Questo tumore rappresenta il 5-7% di tutti i tumori maligni primitivi a sede non cutanea.
Molto aggressivo, metastatizza (si diffonde) rapidamente e in diverse sedi, sia per via ematogena (attraverso il sangue) sia per impianto dopo rottura del tumore.
Si associa ad una prognosi piuttosto negativa, soprattutto se l’approccio terapeutico non prevede una terapia adiuvante post-chirurgica.
Dove si localizza l’HSA (Emangiosarcoma)
Le sedi principali sono:
- milza (50-65%)
- cuore – atrio e/o orecchietta destri (3-25%)
- cute e sottocute (13-17%)
- reni, fegato (5-6%)
- vescica, prostata, polmoni, ossa ed utero – meno frequentemente
Emangiosarcoma nel gatto
Il 50% degli HSA si sviluppa prevalentemente a livello di fegato ed intestino (sia piccolo che grosso), milza e sottocute.
Nella maggior parte dei casi, al momento della diagnosi, si identificano diversi distretti colpiti, a sottolineare l’elevato potenziale metastatico.
Sedi metastatiche comuni nel cane e nel gatto sono:
- fegato
- mesentere
- omento
- cuore
- encefalo
- polmoni.
Emangiosarcoma splenico (della milza) nel cane
Come sottolineato in precedenza, si tratta di una neoplasia molto aggressiva e spesso presenta macrometastasi visibili al momento della diagnosi.
Senza terapia adeguata porta rapidamente a morte il paziente.
Razze e soggetti predisposti
Esistono razze maggiormente predispste:
- Pastore Tedesco
- Golden e Labrador Retriever
- Schnauzer
I soggetti, soprattutto maschi e femmine sterilizzate, di età compresa tra 8 e 13 anni.
Spesso, si accompagna ad emangiosarcoma cardiaco (prognosi infausta)
Emangiosarcoma splenico nel gatto
Rappresenta il 2 % dei tumori emopoietici e anche in questa specie si evidenzia un comportamento biologico aggressivo ed un rapido tasso di metastatizzazione.
La prognosi è decisamente riservata, indipendentemente dall’approccio terapeutico.
Gatti europei di 10 anni rappresentano i soggetti più a rischio.
Sintomi
Talvolta i segni clinici sono aspecifici con:
- letargia
- debolezza
- disoressia
- vomito
- pallore delle mucose
- tachipnea.
Può, poi culminare con un quadro iperacuto, da improvvisa rottura di Emangiosarcoma, con:
- emoperitoneo
- schock ipovolemico
- CID
- aritmie cardiache.
Diagnosi
Riscontri di laboratorio frequenti sono:
- anemia (in genere normomocromica e normomocitica), secondaria a perdite di sangue o a frammentazione dei globuli rossi durante il loro tragitto in vasi tortuosi (anemia emolitica microangiopatica)
- leucocitosi, secondaria a necrosi ed emorragia tumorale, con spostamento a sinistra dello schema di Arneth e presenza in circolo di neutrofili bandati e metamielociti
- il riscontro di neutrofili immaturi e globuli rossi nucleati prende il nome di reazione leucoeritroblastica, comune in soggetti con HSA o anemia emolitica autoimmune, scatenata dalla presenza di necrosi, emorragia o infiammazione nel tumore o da emolisi intravascolare
- CID (coagulazione intravascolare disseminata) nei casi più gravi.
Altri esami necessari
Altri step importanti del processo di stadiazione dell’HSA, oltre alle indagini ematobiochimiche, sono:
Esame radiografico del torace
Serve per valutare metastasi polmonari nell’80% dei casi (pattern nodulare spesso) o versamento pleurico/pericardico
Esame ecografico addominale
Basilare per valutare aspetto e dimensioni della lesione e per verificare la presenza di altre aree anomale, come linfoadenomegalia splenica o lesioni focali in altri distretti (fegato,omento…).
Il pattern della neoplasia può essere nodulare o, più frequentemente, di massa solida (aree anecogene o pattern misto a complex mass) ma la specificità dell’ecografia nel determinare benignità/malignità della lesione è bassa ed è impossibile differenziare HSA da altri tipi tumorali.
La sensiblità nel rilevare lesioni focali della milza è invece elevata.
Tuttavia, il riscontro di una lesione splenica con emoperitoneo associato deve far propendere il clinico verso una diagnosi di neoplasia maligna;
Esame ecocardiografico
Per escludere masse cardiache concomitanti e per verificare la contrattilità miocardica in vista di un trattamento adiuvante post-chirurgico con doxorubicina
Elettrocardiogramma
Per identificare eventuali aritmie ventricolari, secondarie ad ipossia miocardica legata all’anemia, ipovolemia, eventuali metastasi cardiache e rilascio di catecolamine o citochine, tutti fattori che hanno un impatto negativo sul muscolo cardiaco e che complicano il quadro
TC (Tomografia Computerizzata)
Spesso uno studio total body mette in evidenza lesioni non identificate tramite rx ed ecografia, cambiando completamente l’approccio al paziente, per cui, laddove possibile, è sempre consigliata
Esame istopatologico della massa
Consente di definire la natura della lesione splenica.
Stadiazione clinica
Una volta raccolti tutti i dati è possibile stadiare il paziente secondo metodo TMN (Tumor-Nodes-Metastasis)
- Stadio I: HSA confinato alla milza senza metastasi
- Stadio II: tumori rotti o con mestastasi ai linfonodi regionali
- Stadio III: metastasi a distanza.
Terapia
Verte sull’approccio chirurgico (splenectomia), a patto che non vi siano metastasi polmonari visibili e consente di campionare qualsiasi lesione epatica o omentale dubbia che deve essere sottoposta a biopsia.
In caso di rottura della milza, il chirurgo si trova di fronte ad un’emergenza oncologica.
Il paziente, in stato di schock ipovolemico deve essere gestito come da protocollo di terapia intensiva con monitoraggio Ecg, pressorio, cateterismo per controllare la diuresi, fluidoterapia aggressiva antischock e bendaggio compressivo dell’addome e degli arti posteriori per contenere il sanguinamento.
Una volta stabilizzato, deve essere rapidamente portato in chirurgia dove, se l’anemia è seria può necessitare di un’emotrasfusione.
Nel post-operatorio è necessario controllare l’insorgenza di aritmie ed eventuali squilibri acido-base ed elettrolitici (ipomagnesiemia soprattutto) che vanno corretti tramite fluidoterapia adeguata.
È importante sottolineare che la splenectomia da sola presenta una prognosi comunque infausta (20-90 giorni) per cui è SEMPRE consigliato, una volta che la breccia operatoria si è cicatrizzata, iniziare una chemioterapia adiuvante.
Chemioterapia
Dopo l’approccio chirurgico, diventa importante la figura dell’oncologo che deve scegliere il protocollo più adeguato in base alla classificazione TMN del tumore: anche in caso di pazienti non splenectomizzati con mestastasi a distanza trova indicazione per un supporto palliativo.
Esistono diversi protocolli che possono essere impiegati: tra i vari agenti chemioterapici la doxorubicina sembra essere quello più efficace, in monochemioterapia o in combinazione con altri farmaci.
La chemioterapia metronomica, che bersaglia l’endotelio del tumore, sembra essere un’efficace alternativa alla terapia sistemica (etoposide, ciclofosfamidee piroxicam).
La chemioterapia intracavitaria condoxorubicina sembrerebbe alterare il pattern metastatico, con maggiore metastatizzazione epatica e minore metastatizzazione omentale e mesenterica, senza tuttavia prolungare la sopravvivenza poiché agisce su metastasi da impianto ma non su quelle da diffusione ematogena.
Prognosi
È comunque riservata, ragion per cui si consiglia di sottoporre a screening precoce tutti i pazienti che superano i 7 anni, eseguendo almeno una volta l’anno, ecografia addominale e rx torace, non solo nelle razze predisposte.
Tuttavia un approccio combinato chirurgico e chemioterapico adeguato offre un netto beneficio al paziente e prolunga la sua aspettativa di vita.
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